Sebuah Laporan Kasus Seorang gadis berusia 13 tahun dengan Defek Septum Atrio-Ventrikular Lengkap (subtipe Intermediate) dan Blok AV Total
Abstrak
Defek septum atrio-ventrikular/Atrio-Vertricular Septal Defect (AVSD) merupakan spektrum anomali yang disebabkan oleh kelainan pada endocardial fusion. Banyak klasifikasi telah digunakan untuk mendeskripsikan AVSD. Secara umum, AVSD dibagi menjadi bentuk, yaitu lengkap dan parsial. AVSD lengkap ditandai oleh adanya defek septum atrium primum/Atrial Septal Defect (ASD) yang berhubungan dengan defek septum ventrikel inlet/ventricel Septal defect (VSD), dan keberadaan katup AV yang umum. AVSD intermediate adalah subtipe dari AVSD lengkap yang memiliki orifisium katup atrioventrikular kanan dan kiri yang berbeda oleh adanya lidah penghubung meskipun hanya memiliki satu anulus. Pada beberapa anak atau dewasa, kita mungkin menemukan AVSD parsial atau intermediate yang tidak dioperasi, mungkin asimtomatik atau mungkin menunjukkan gagal jantung kongestif, keterbatasan saat beraktivitas, hipertensi pulmonal, endokarditis infektif, atau gangguan irama jantung. Pada beberapa kasus AVSD terdapat gangguan konduksi atrio-ventrikular (AV), terutama blok AV derajat pertama. Kami melaporkan kasus seorang gadis berusia 13 tahun dengan AVSD lengkap (subtipe intermediate) dan hipertensi pulmonal yang juga mengalami blok AV total. Pasien menjalani pemasangan pacemaker permanen untuk blok AV total, dan terapi konservatif untuk AVSD lengkap. Penilaian anatomis melalui ekokardiografi trans-torakal (TTE) sangat penting untuk diagnosis dan karakterisasi morfologis detail dari AVSD.
Artikel teks lengkap
Referensi
Adachi I, Uemura H, McCarthy KP, et al., (2008). Surgical anatomy of atrioventricular septal defect, Asian Cardiovasc. Thorac. Ann. 2008;16:497–502.
Antretter H, Colvin J, Schweigmann U, Hangler H, Hofer D, Dunst K, Margreiter J, Laufer G. (2003). Special Problems of Pacing in Children. Indian Pacing and Electrophysiology Journal (ISSN 0972-6292), 3(1): 23-33.
Calkoen EE, Hazekamp MG, et al (2015),Atrioventricular septal defect : advanced imaging from early development to longterm follow-up. Int J Cardiol. 202:784-795.
Cetta F, Minich LL, Edwards WD, Dearani JA, Puga FJ. (2008). "Chapter.31 Atrioventricular Septal Defects". in Allen, Hugh D, Driscoll, David J, Shaddy, Robert E, Feltes, Timothy F. eds. "Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults", 7th Ed. Philadelpia: Lippincott Williams & Wilkins. pg. 646-666.
Craig, B. (2006). “ Atrioventricular Septal Defects from Fetus to Adult”. Heart; 92:1879–1885.
Edwin F, Aniteye E, Tettey M, Sereboe L, Kotei D, Tamatey M, Entsuamensah K, Frimpong-Boateng K. (2010). Permanent Complete Heart Block Following Surgical Correction of Congenital Heart Disease. Ghana Medical Journal Vol. 44, No. 3.
Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J, (2005). “Adult Congenital Heart Disease - A Practical Guide”. Massachusetts: Blackwell Publishing Ltd, pg. 87-91.
Gregoratos G, Cheitlin MD, Conill A, Epstein AE, Fellows C, Ferguson Jr TB, Freedman RA, Hlatky MA, Naccarelli GV, Saksena S, Schlant RC, Silka MJ. (1998). ACC/AHA Guidelines for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices: Executive Summary. Circulation. 97:1325-1335.
Marx GR, Fyler DC, (2006). “Endocardial Cushion Defects” in Keane KF, Lock JE, Fyler DC eds. “Nadas’ pediatric cardiology”, 2nd ed. Philadelphia: Saunder Elsevier, pg.663-674.
Park MK, (2014) “Complete Endocardial Cushion Defect”. in Park MK, ed. “Pediatric cardiology for practitioners”. 6th ed. Philadelphia. Elsevier Saunders, pg. 174-181.
Perloff JK, Marelli AJ. (2011). Chapter 15. Atrioventricular Septal Defects; The Clinical recognition of Congenital Heart Disease. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders, pg. 254-266.
Perloff JK, Marelli AJ. (2011). Chapter 3. Cardiac Malpositions; The Clinical recognition of Congenital Heart Disease. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders, pg. 15-39
Poterucha JT, Maleszewski JJ, O’Leary PW, Cetta F. (2015). “Chapter 7. Atrioventricular Septal Defects”. In : Eidem BW, O’Leary PW, Cetta F. eds. “Echocardiography in Pediatric and Adult Congenital Heart Disease”. 2nd ed. Philadelpia: Wolters Kluwer Health. Pg.131-147.
Sachweh JS, Vazquez-Jimenez JF, Schoëndube FA, Daebritz SH, Doërge H, Muëhler EG, Messmer BJ. (2000). Twenty Years Experience with Pediatric Pacing: Epicardial and Transvenous Stimulation. European Journal of Cardio-thoracic Surgery 17 : 455-461.
Saleh F, Greene EA, Mathison D. Evaluation and management of atrioventricular block in children. Curr Opin Pediatr. 2014;26:279-85.
Sarkozy A, Conti E, Neri C, Agostino RD, Digilio MC, et al. Spectrum of atrial septal defects associated with mutations of NKX2.5 and GATA4 transcription factors. J Med Genet. 2005;42:e16.
Singh HR. (2012). Advances in electrocardiograms clinical applications Arrhythmias in children and young adults. InTech. 2012.
Thiene G, Wenink ACG, Frescura C, et al., (1981). Surgical anatomy and pathology of the conduction tissues in atrioventricular defects, J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 82:928–937.
Udink ten Cate FEA, Sreeram N. (2011). Pacing Therapy in Infants and Children with Congenital and Acquired Complete Atrioventricular Block: Optimal Pacing Strategies, Management, and Follow-up dalam Modern Pacemakers - Present and Future. Das MR.ed. Chapter 6. Rijeka, Croatia: InTech Europe.
Vogler J, Breithardt G, Eckardt L. Bradyarrhythmias and Conduction Blocks. Rev Esp Cardiol. 2012;65:656-67.
Yeo TJ, Teo SG, Soo WM, Poh KK. (2011). Variations of atrioventricular block. Singapore Med J. 52:330-35
Penulis
Hak Cipta (c) 2024 I Ketut Alit Utamayasa, Prima Hari Nastiti, Taufiq Hidayat, Mahrus Abdur Rahman
Artikel ini berlisensi Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Qanun Medika oleh FK UM Surabaya disebarluaskan di bawah Lisensi Creative Commons Atribusi 4.0 Internasional.
Berdasarkan ciptaan pada http://journal.um-surabaya.ac.id/index.php/qanunmedika.